Caracterización clínica y epidemiológica de los pacientes de 0 a 15 años drepanocíticos con esquema de transfusión crónica entre el 1° de enero del 2002 al 31 de diciembre del 2014 en el Hospital Nacional de Niños "Dr. Carlos Sáenz Herrera" - Granados Alfaro, Paola 1984-; Ugalde Solera, Danny 1976- ([San José], Costa Rica, 2016)
Antecedentes : La drepanocitosis es una enfermedad hereditaria que causa anemia hemolítica entre otras complicaciones micro y macro vasculares. La terapia con transfusión sanguínea se ha usado por muchos años en estos pacientes para compensar y revertir las consecuencias de la Hb anormal. Los estudios clínicos han demostrado que las transfusiones pueden controlar o prevenir algunas, pero no todas las complicaciones relacionadas a la drepanocitosis. Las transfusiones crónicas permanecen como la intervención más efectiva para prevención primaria o secundaria de AVC, así como STA recurrente en pacientes con ≥ 2 episodios severos previos, y crisis de dolor persistentes e intratables a pesar de uso de hidroxiurea. Se debe sopesar los beneficios de las transfusiones y sus riesgos inherentes, incluyendo infecciones relacionadas a los derivados sanguíneos, sobrecarga de fluidos, reacciones transfusionales, alosensibilización, y especialmente sobrecarga de hierro, para lo cual los pacientes requieren el uso de agentes quelantes de hierro. Pacientes y métodos: El estudio corresponde a un estudio retrospectivo, descriptivo y observacional, basado en revisión de expedientes clínicos. Se incluyeron pacientes drepanocíticos menores de 15 años con esquema de transfusión crónica en algún momento entre enero de 2002 y diciembre de 2014. Resultados : Se reclutaron 31 pacientes, 96.8% eran de nacionalidad costarricense, la mayoría residían en Limón (1.52:100.000 habitantes) y predominó el sexo masculino (77%); la edad promedio del inicio del esquema de transfusión crónica fue de 6.1±3.1 años y en cuanto a las indicaciones para iniciar dicho esquema, la mayoría (38.7%) fue por un único episodio de STA, seguido por prevención secundaria de AVC. La Hb promedio pre inicio del esquema fue de 7.7±1.2g/dL, la mediana de Hb A fue 2.4% y la mediana de Hb S 75%. En cuanto a los datos post inicio ...
Tesis (especialidad en hematología pediátrica)--Universidad de Costa Rica. Sistema de Estudios de Posgrado, 2016
Keywords: ANEMIA DREPANOCITICA EN NIÑOS -- COSTA RICA -- 2002-2014; ANEMIA DREPANOCITICA EN NIÑOS -- TRATAMIENTO -- COSTA RICA -- 2002-2014; TRANSFUSION DE SANGRE; TRANSFUSION DE SANGRE -- COMPLICACIONES; ANEMIA DREPANOCITICA; ANEMIA DREPANOCITICA -- CASOS, HISTORIAS CLÍNICAS, ESTADISTICAS, ETC. -- COSTA RICA -- 2002-2014; SANGRE -- ENFERMEDADES - TRATAMIENTO; Hospital Nacional de Niños Dr. Carlos Sanz Herrera (Costa Rica) -- CASOS, HISTORIAS CLINICAS, ESTADISTICAS, ETC. -- 2002-2014