Síndrome de Cushing endógeno en Costa Rica : experiencia clínica del Hospital México en los últimos 20 años (marzo 1993 a marzo 2013) - Ruiz Salazar, Francis 1981- (2014)
El síndrome de Cushing endógeno es una endocrinopatía caracterizada por un estado de hipercortisolismo crónico no relacionado con fármacos. Estos niveles elevados de cortisol (hormona efectora del eje adrenal) son los responsables de las manifestaciones de las manifestaciones clínicas donde destacan: fascies pletóricas o en luna llena, jiba dorsocervical, obesidad centrípeta, miopatía proximal, atrofia cutánea con desarrollo de estrías violáceas y facilidad para desarrollar equimosis; adicionalmente los niveles elevados de cortisol favorecen el desarrollo o empeoramiento de patologías médicas como la hipertensión y la diabetes mellitus. Dentro de sus causas estas se subdividen en ACTH dependientes y ACTH independientes. De de las causas ACTH dependientes esta la enferemedad de Cushing en la cual un adenoma (lesión tumoral benigna) funcionante de la glándula hipófisis produce en forma autónoma altos niveles de ACTH (corticotropina) la cual es la hormona estimulante de la zona fasicular de las glándulas suprarenales, con la consecuente sobre estimulación de las células productoras de cortisol que van a liberar cantidades suprafisiológicas de cortisol. En cuanto a su incedencia esta enfermedad es poco frecuente; se ha establecido entre 5 a 25 casos por millón de habitantes por año por lo que para su diagnóstico se requiere una gran sospecha clínica. Otra de las causas ACTH dependiente son los tumores ectópicos productores de ACTH generalmente relacionados con tumores neuroendocrinos pulmonares como el adenocarcinoma bronquial y el carcinomas de celulas en avena. Usualmente cuando estos pacientes desarrollan el síndrome de Cushing su patología de fondo ya se encuentra en una etapa terminal por lo que pasa subdiagnisticado. Dentro de las causas ACTH independientes viii se han descrito el adenoma suprarenal funcional, la hiperplasia micro y macronodular y el carcinoma suprarenal. Para el diagnóstico se requieren pruebas...