| Summary: | La hernia diafragmática congénita es un defecto muscular que permite la comunicación del abdomen con el tórax, se proponen como posibles hipótesis el retorno prematuro de vísceras abdominales o un cierre tardío del diafragma. Con respecto a la embriología, a las 4 semanas se inicia el cierre diafragmático, en el cual la pared ventral da origen al septum transversum, de donde se forma el tendón central anterior; en este momento también se forman los pliegues posterolaterales que generan las membranas pleuroperitoneales. Aproximadamente a las 8 semanas de vida se genera el cierre de los canales pleuroperitoneales por la fusión del tendón central con el mesenterio esofágico y posteriormente con las membranas pleuroperitoneales. La prevalencia varía según la literatura leídas, 1:2000-5000 nacidos vivos en Estados Unidos y 1:2500 nacidos vivos en el Reino Unido. La incidencia (incluyendo abortos prematuros, peripartos y muertes neonatales) es de aproximadamente 1:2000 embarazos. En esta patología predomina el sexo masculino en 55% de los casos, pero podría llegar hasta el 87%. No existe diferencia en la prevalencia según la edad materna, describiéndose en la literatura rangos desde los 16 a 42 años. A un 50% de los casos de HDC a nivel mundial se les realiza diagnóstico prenatal (rango entre 29-100%). La herniación de vísceras se presenta en el 95% de los casos, siendo el colón transverso la víscera más comúnmente herniada. La anomalía congénita asociada se presenta con una variabilidad del 10 a 51% de los pacientes y las anomalías cardiacas en 8-51% de los casos. La complejidad del tratamiento lleva a una estancia hospitalaria de 20 días en promedio, pero con una amplia variabilidad. Según la literatura estudiada, la mortalidad presenta una amplia variabilidad; pero en promedio se presenta en el 20-40% de los pacientes aumentando hasta el 90% en aquellos con anomalías...
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