Análisis descriptivo del compromiso pulmonar intersticial en pacientes con diagnóstico de esclerosis sistémica atendidos en consulta externa de Reumatología de los hospitales Maximiliano Peralta Jiménez y San Rafael de Alajuela, de la Caja Costarricesne del Seguro Social, del 1° enero del 2013 al 31 de marzo del 2019 - Rodríguez Orellana, Ivis José (2019)
La esclerosis sistémica es una enfermedad crónica autoinmune, multiorgánica, poco frecuente, caracterizada por la inflamación y fibrosis principalmente cutánea, concomitante al daño endotelial y afección inflamatoria de vasos sanguíneos, tejidos osteomusculares y órganos internos. Se estima una incidencia en los Estados Unidos de 19 casos por 1.000.000 de habitantes/año y su prevalencia es de hasta 242 casos por 1.000.000 de adultos. Según la extensión del compromiso cutáneo, se puede clasificar la ES en difusa (ESD) o ES limitada (ESL). La primera se caracteriza por el endurecimiento generalizado de la piel, compromiso frecuente de órganos internos y presencia de anticuerpos antitopoisomerasa I (Scl-70), la que la convierte en la presentación clínica con peor pronóstico. La ESL se caracteriza por el endurecimiento de la piel a nivel distal en extremidades, cara y cuello, menor compromiso de órganos internos, presencia de anticuerpos anticentrómero y mejor pronóstico comparada con la ESD. El compromiso pulmonar intersticial se puede observar hasta en el 75% de los pacientes con esclerosis sistémica y sabemos que esta constituye la principal causa de muerte. Es necesario describir las características de nuestra población afectada. Para diagnosticar la enfermedad pulmonar intersticial es de gran importancia tener datos clínicos, perfil de anticuerpos asociados a la ES, imágenes obtenidas principalmente en TACAR de tórax y datos espirométricos como disminución en la CVF y DLCO. Se analizaron los datos de 109 pacientes con esclerosis sistémica con una edad media de 48 años. El 85.33% de los pacientes presentó ESL y 14,67% se asoció a ESD. Se determinó EPI en el 24% de los pacientes, los cuales presentaron un perfil de anticuerpos ACA y antiSCL 70 de 69,23% y 30,77%, respectivamente. Los pacientes con antiSCL 70 presentaron EPI en el 50% de los enfermos y, además, el compromiso pulmonar se observó en el 75% de ellos en los...