| Sumario: | La neoplasia en niños a diferencia de las de adultos, son una enfermedad poco frecuente "per se". Dentro de éstas existe un grupo denominado "tumores raros o poco frecuentes ", de cuya definición, clasificación, etiopatogenia, incidencia, manejo y clínica se conoce y se documenta muy poco. Por lo tanto, en estas enfermedades llamadas "huérfanas", no existen protocolos diagnósticos y/o terapéuticos establecidos en la mayoría de los casos, que permitan dar calidad de atención y sobrevida a los pacientes que las padecen. El presente trabajo de investigación resume los datos de este tipo de tumores en Costa Rica, con el fin de conocer las características clínicas de nuestro país y poder mejorar la atención de estos pacientes, y en un futuro pretender formar parte de esta red de información. Resultados: En este estudio se describen 78 casos identificados en el Hospital Nacional de Niños (HNN) en el periodo de estudio establecido, con algún diagnóstico de tumor poco frecuente, de acuerdo a la lista del INH de los Estados Unidos Los tumores obtenidos en nuestro estudio si entran por su incidencia dentro de la definición de tumor poco frecuente, la edad promedio de presentación alrededor de los 6 años, con una mayoría de pacientes diagnosticados antes de los 11 años, diferente a lo reportado en la literatura internacional y más afectados los hombres 56%. Por localización anatómica, a nivel de cabeza y cuello se presentaron la mayoría de casos, la papilomatosis laríngea (38 pacientes) seguido del Ca Nasofaríngeo (19 pacientes). Clínica muy variada pero el síntoma más frecuente fue la disfonía en relación al tumor más frecuente. El tratamiento de la mayoría de los tumores, independientemente del tipo histológico fue el quirúrgico en el 82% de los casos. La recaída lo corregional como la respuesta más frecuente, con una mortalidad mínima reportada como evento...
|
|---|