| Sumario: | Este estudio tuvo como objetivo describir el comportamiento clínico y epidemiológico de la Enfermedad de Hirschsprung en niños menores de 12 años atendidos en el servicio de Cirugía Pediátrica del Hospital Escuela Cesar Amador Molina de Matagalpa durante el periodo del 1 enero 2005 a 30 de junio del 2017. Este se planteó mediante un estudio descriptivo tipo serie de casos, de corte transversal, retrospectivo. Con una muestra obtenida por muestreo no probabilístico por conveniencia, para un total de 24 pacientes correspondientes al 80 % de la población. Los datos fueron procesados mediante el programa de estadística SPSS Versión 22 obteniendo los siguientes resultados: La edad media para diagnóstico de esta patología fue de 5 años. El sexo más frecuente fue el masculino, existiendo 1,6 casos en varones por cada 1 caso en mujeres y la mayoría fueron procedentes de la cabecera departamental de Matagalpa. La sintomatología más predominante fue el estreñimiento (58.3 %) seguida de la distensión abdominal (29.1%). La evaluación mediante medios diagnósticos se realizó en un 100 % de los pacientes con la Biopsia rectal. El tipo de segmento del colon más afectado fue el segmento corto en un 63.6 % de los casos. La técnica quirúrgica que más se utilizó fue la técnica De la Torre en un 50% siendo este un abordaje factible y seguro para el tratamiento de la forma rectosigmoidea clásica. El tratamiento quirúrgico se realizó en 47.8% de los casos y el 52.2% no necesito tratamiento quirúrgico siendo su manejo terapéutico.
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