| Sumario: | Con el objetivo de determinar la evolución clínica de los recién nacidos ingresados a sala de neonatología con malformaciones congénitas mayores en el hospital Fernando Vélez Paíz en periodo comprendido enero 2018 a octubre 2021, se realizo un estudio descriptivo correlacional, las principales variables analizadas fueron antecedentes perinatales, antecedentes maternos, malformaciones congénitas mayores, condición de egreso. Los análisis estadísticos efectuados fueron: descriptivos, V de Cramer. Del análisis de los resultados obtenidos se alcanzaron las conclusiones: Las edades maternas se encontró ente 14 y 41 años con una media de 23 años la vía de finalización del embarazo fue vaginal, las patologías transgestacionales fueron preeclampsia, infección de vías urinarias y polihidramnios, los antecedentes maternos patológicos fueron: la Hipertensión arterial, diabetes y epilepsia, los recién nacidos se encontraban en adecuado peso al nacer y presentaron asfixia en el 24.7%. Las malformaciones congénitas mayores encontradas más frecuentes fueron: malformaciones múltiples, malformaciones cardiacas, malformaciones digestivas y malformaciones del sistema nervioso central. El 57.7 % de los recién nacidos egresaron vivos. Se evidencio asociación entre la asfixia y la condición de egreso y entre patología transgestacional (polihidramnios) y las malformaciones congénitas mayores la Prueba de V de Cramer aporto la evidencia estadística con un valor de p=0.000 y p=0.000 respectivamente. No se evidencio asociación entre las patologías trangestacionales maternas (infección de vías urinarias materna / Preeclampsia), la Prueba de V de Cramer aporto la evidencia estadística de una asociación no significativa con un valor de p=0.497 y p=0.996 respectivamente
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