Sumario: | Esta investigación tuvo como propósito determinar el comportamiento de la enfermedad de von Willebrand en pacientes atendidos en el Hospital Infantil Manuel de Jesús Rivera “La Mascota” (HIMJR) de Managua-Nicaragua en el período enero 2015 a junio 2020. Material y Métodos: Fue un estudio observacional, descriptivo de corte transversal, el universo fueron 36 pacientes en edad pediátrica, la muestra correspondió al 100% del universo, la técnica de recolección de datos fue el análisis documental. Resultados: El 50% (18) de los pacientes tenían 14 o más años, siendo el 69.4% (25) del sexo femenino. El 75% (27) procedía del departamento de Managua, 8.3% (3) presentaban antecedentes familiares de la enfermedad de von Willebrand y en el 80.6% (29) no se registró este dato. El 41.7% (15) fue diagnosticado entre los 1 a 5 años de edad, las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron: epistaxis en un 44.4% (16) y equimosis en un 41.7% (15). El 52.8% (19) de los pacientes presentaron tipo de sangre O+. Al momento del diagnóstico, el 94.4% (34) presentó de 10 a 13 g/dl de hemoglobina, el 72.2% (26) tenían niveles de hematocrito entre 35 a 46%, 97.2% (35) tenían niveles plaquetarios de 150,000 a 450,000 mm3, 83.3% (30) de los pacientes presentaron tiempos de protrombina de 11 a 16 segundos y el 55.6% (20) presentó TPT mayor a 40 segundos. El tratamiento más utilizado fue el plasma fresco congelado con el 52.8% (19). El 75% (27) de los pacientes no registró hospitalizaciones debido a la enfermedad mientras que la principal complicación encontrada fue la anemia en un 47.2% (17). El 52.8% (19) no registró complicaciones. Conclusión: La mayoría de los pacientes fueron diagnosticados a edad temprana y presentaron epistaxis como principal síntoma. La mayoría tenían exámenes de laboratorio en parámetros normales al momento del diagnóstico. Recibieron plasma fresco congelado como principal tratamiento y la mayoría no requirió hospitalización debido a la enfermedad. Recomendación: Fortalecer el sistema de registro y control de la información de los pacientes que padecen este trastorno hematológico a fin de concientizar al personal de salud sobre la importancia del manejo adecuado de los pacientes con Enfermedad de von Willebrand. Palabras claves: Pediatría, hematología, trastornos hematológicos
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