| Sumario: | Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo, con el objetivo de evaluar manejo clinico, diagnóstico y terapéutico de la anemia aplásica idiopática grave y muy grave en edad pediátrica no tratada previamente en el servicio de Hemato-Oncología del Hospital Manuel de Jesús Rivera La Mascota, de septiembre de 2002 a febrero de 2019. El universo fueron 24 pacientes. Se revisaron los expedientes de todos los pacientes, se elaboró un instrumento de recolección de datos, el cual fue debidamente validado. Se procesaron datos en SPSS versión 20.0 para obtener tablas y gráficos de frecuencia y porcentaje; Se encontró que la procedencia principal fue de Managua 41.7% (10), Chinandega 12.5% (3) y Masaya 8.4% (2), predominaron niñas 54.2% (13), la edad más frecuente fue mayores de 9 anos con el 45.8% (11). La anemia aplásica se clasifico en grave 95.8% (23) y muy grave 4.2% (1), solo al 37% (15) de los pacientes se les realizo biopsia de medula ósea. La terapia administrada fue: globulina antilinfocítica en combinación con ciclosporina y prednisona 8% (2), ciclosporina y prednisona 21% (5), ciclosporina 25% (6), prednisona 25% (6), ninguna terapia 21% (5). En relación a la respuesta al tratamiento recibido se encontró que 19 (79.2%) pacientes tuvieron una respuesta parcial al tratamiento y que 5 (20.8) pacientes no tuvieron respuesta alguna a la terapia. Cabe mencionar que el 100% de los pacientes que recibieron ATGAM tuvieron respuesta adecuada a la terapia. Con respecto a la condición actual de los pacientes en estudio se encontró que 16 (66.7%) pacientes están vivos y que 6 (25%) de ellos están fallecidos. Los otros 2 fueron trasladados por ser mayores de edad. Se recomienda agregar a la lista básica la terapia inmunosupresora combinada con globulina anti-linfocito y ciclosporina, establecer una práctica clínica homogénea para el diagnóstico, tratamiento y seguimiento a largo plazo de los pacientes con anemia aplásica, realizar análisis individuales de cada paciente, así como auditorias que permitan la retroalimentación a todos los involucrados con el fin de garantizar una mejor calidad de atención a los pacientes.
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