| Sumario: | La Organización Mundial de la Salud informa que Nicaragua registró un total de 3,160 defunciones por anomalías congénitas, en el período de 1997-2012, para un promedio anual de 198 defunciones. Junto con la prematuridad, la asfixia y la sepsis representan más del 44% de los fallecimientos en la niñez. Por tal razón se realizó estudio de tipo cuantitativo bajo el paradigma positivista con alcance descriptivo con el fin de determinar la prevalencia de las anomalías congénitas al nacimiento de neonatos nacidos en el Hospital Escuela San Juan de Dios, del municipio de Estelí en el período enero 2017 a diciembre 2020. Es un tema de investigación inusual y poco documentado en Nicaragua y aún más a nivel municipal. En el período estudiado se registraron 152 anomalías congénitas de 11,809 nacimientos en total para una tasa de prevalencia de 12.8 casos por cada 1000 recién nacidos con mayor frecuencia en el año 2018. Los embarazos en adolescentes y la nuliparidad fueron las causas más frecuentemente asociadas a las anomalías congénitas y la edad avanzada para cromosopatias como el síndrome de Down. Esta información servirá para conocer la situación en salud sobre anomalías congénitas en el departamento y para nuevos estudios investigativos. En base a los resultados del estudio se proponen acciones inmediatas a los tomadores de decisión para implementar un plan de prevención y diagnóstico temprano de anomalías congénitas desde la atención primaria que permita la búsqueda de factores maternos asociados y referencia para atención especializada oportuna a grupos de riesgo
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